Архив медицинских статей для всех
19:47 Паранеопластический синдром при ревматоидном артрите с полимиозитом и крепитирующим тендовагинитом – «ключ» к скрытой неоплазии в матке и яи | ||||||||||||||
|
Ревматоидным артритом (РА) и полимиозитом болеют преимущественно женщины-носительницы антигена гистосовместимости HLA B-27 или D/DR4. В настоящее время хорошо изучен паранеоплатический артритный синдром, проявляющийся в ассиметричном поражении суставов и мышц нижних конечностей у 80% женщин с раком груди [Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndrome. Bailliers Best Practice & Res Clin Rheum. September 2000, 14(2), 513-533]. Описаны паранеопластические ревматические синдромы, связанные со злокачественными опухолями яичников и других органов [Mahinda Yogarajah et al. Palmar fascitis and polyarthritis syndrome: a sign of ovarian malignancy. J. R. Soc. Med. September 2008, 101 (9), 473-475; Masson C. et al. Expressions rhumatologiqies paraneoplastiques. Oncologie. January 2009, 11 (1), 37-42]. Изучены так называемые «ключи» к скрытой неоплазии при следующих вариантах РА: полимиозит, моноклональная гаммапатия, синдром Шёгрена (Sjögren), синдром Lambert-Eaton, фасциит ладоней с полиартртом, эозинофильный фасциит, крепити-рующий тендовагинит у больных старше 50 лет, феномен Reynaud, доброкачественный полисиновиит, сакроилит – болезнь Still у взрослых, синдром Sweet [Naschitz J.E. et al. Rheumatic syndromes: clues to occult neoplasia. Curr Opin Rheumatol. January 2001. 13 (1), 62-69; Smitten A.L., Simon N.A. et al. A meta analysis of the incidence of malignancy in adult patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Res Ther. 2008, 10 (2), 45]. 2. Современные представления о ревматоидном артрите Ревматодный артрит начинается незаметно примерно у 1% взрослого населения, но у 30% женщин старше 36 лет наступает его стремительное обострение, особенно после многократно перенесенных вирусных, грибковых и других инфекций, в том числе ви-руса Эпштейн-Бара, локализующегося в В-лимфоцитах. Это заболевание аутоиммунной природы, обостряющееся у женщин в переломные периоды их жизни: послеродовый и климактерический. Отмечена семейная предрасположенность у женщин, когда иммунные комплексы и медиаторы воспаления поражают у них естественные барьеры: сосуды и соединительную ткань. Это обычно наступает при иммунных и биохимических дефектах в организме женщины, чаще поражаются суставы пальцев рук и ног с их подвывихами. На коже вблизи локтевых, коленных, голеностопных суставов образуются гиперемированные узелки, а в других участках тела на коже отмечаются множественные разрастания бородавок, ворсинчатых или пигментированных, развивается ксеродерматоз, заметно увеличиваются размеры невусов по типу их удвоения. Всегда все виды ревматических болезней, а особенно ревматоидный артрит, харак-теризуются васкулитами, которые могут привести к некрозам всех пораженных тканей, включая центральную нервную систему, паренхиматозные органы, а также мышечные и костные ткани. Этот васкулит при ревматоидном артрите выражается в пролиферации эдотелия в капиллярах (эндотелиит), артериолах с сужением их просвета. При пролиферации клеток адвентиции и клеток vaso vasorum развивается периартериит и панваскулит. Особенностью этих васкулитов является их аутоиммунная природа: развивается иммунное воспаление с гистонесовместимостью антигенов локусов D и DK и последующим прогрессированием и рецидивами иммуннокомплексной болезни. При ревматоидном артирите выявлен дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к гиперпродукции В-лимфоцитами иммуноглобулинов G и М, участвующих в создании повреждающих сосудистую стенку комплексов антиген + антитело. Одновременная активация лимфокинов, кининов, простагландинов лимфоцитов, усиливает деструкцию сосудов: в артериолах и артериях развивается воспаление пролиферативно-некротического характера с размножением клеток эндотелия и адвентиции и появлением очагов фибриноидного некроза в медии. Если все эти изменения осложняются тромбозом сосудов, то неизбежно возникает некроз (инфаркт) во всех тканях от нервной до мышечной и костной в эпифизарных отделах костей. Васкулиты vaso vasorum приводят к ишемии стенки крупных артерий и даже аорты с исходом в склероз и расширением устья аорты. Тромбартерииты патогномоничны для ревматических болезней так как при них все-гда развиваются биохимические изменения в крови: диспротеинемия, гиперфибриноге-немия, увеличение размеров тромбоцитов. Обострение ревматоидного артрита сопро-вождается образованием в артериях пристеночных и закупоривающих тромбов. Фибри-нозное воспаление развивается на серозных оболочках: фибринозный (сухой) плеврит, перикардит. Диспротеинемия при частых обострениях у больных ревматоидным артри-том в заключительной стадии приводит к амилоидозу паренхиматозных органов – печени, почек, селезёнки. 3.Ревматоидный артрит как «ключ» к скрытым доброкачественным неопла-зиям в яичниках и матке Возвращаясь к паранеопластическим ревматоидным синдромам, мы отмечаем, что они во аспекте злокачественных неоплазий хорошо описаны в медицинской литературе, начиная с 80-х годов прошлого столетия. Но этот круг публикаций ограничен лейкозами и эпителиальными злокачественными новообразованиями: рак яичника, молочной железы, лёгких, почек и некоторых других органов. В описаниях неопластических ревматоидных синдромов мы не встретили сведений, относящихся к доброкачественной неоплазиям эпителиальной или мезенхимальной природы. Хотя давно замечено, что, например на коже у таких женщин после 36 лет появляются разрастания доброкачественных эпителиальных папиллом и бородавок, которые увеличиваются в количестве и размерах после 50 лет. Не встретили мы также работ, раскрывающих ревматоидный артрит с позиции «ключа к скрытой неоплазии» доброкачественной природы в шейке, теле матки или к доброкачественным опухолям яичника. У нас возникла мысль провести у женщин корреляцию клинических проявлений ревматоидного артрита, обостряющегося полимиозитом и крепитирующим тендоваги-нитом, с развитием в матке доброкачественных эпителиальных и мезенхимальных опу-холей. Разрастания в матке лейомиом чаще всего наблюдается после 40 лет, при этом у 32,8% женщин прослеживается семейная предрасположенность к лейомиоматозу матки при наличии дисбаланса эстрогнена/прогестерона [Сидорова И.С. Миома матки. М; ИИА, 2005; ]. Профессор А.Л.Тихомиров высказал суждение, что лейомиоматоз матки – это не истинно опухолевой процесс в миометрии, а гормонально поддреживаемый дисрегенераторный пролиферат [Тихомиров А.Л., Казанцева И.А., Лубнин Д.М. Пато-генетическое обоснование ранней диагностики и лечения миомы матки. // Акушерство и Гинекология, 1998 № 2, стр. 3-5]. Работы 90-х голов прошлого века по гистогенезу лейомиом матки показали, что зачатками этих гладкомышечных хорошо васкуляризо-ванных узлов являются клетки-предшественники миофибробластов, которые группи-руются вокруг тонкостенных сосудов в миометрии. В матке, вокруг лейомиоматозных узлов не образуется капсула. Электронно-микроскопические исследования показали, что сначала возникают расстройства кровообращения на уровне микроциркуляции: пе-роначально пролиферации лейомиоцитов предшествует тканевая гипоксия. Если в этот момент в крови женщины нарушается соотношение фракций эстрогенов с возрастанием содержания прогестерона, тогда вокруг тонкостенных сосудов происходит гиперплазия и гипертрофия лейомиоцитов, содержащих больше рецепторов к прогестерону и эстродиолу, чем окружающий миометрий. При ревматоидном артрите, полимиозите пролиферативно-деструктивный васкулит развивается наиболее часто в мышечной и соединительной тканях. Он имеет склон-ность к рецидивам, обострениям после повторно перенесенных вирусных, грибковых и других инфекций. У женщин с ревматоидным артритом, полимиозитом с крепитирующим тендовагинитом в климактерическом периоде - периоде стойкого дисбаланса эстрогенов и прогестерона – могут создаться длительные предпосылки к нарушению кровообращения в миометрии с развитием очагов гипоксии на уровне микроциркуляторного русла, а в стенка артериол и артерий происходят фибриноидные изменения вплоть до очагов фибриноидного некроза. В условиях гиперфибриногенемии у больных ревматическими болезнями в артериолах и артериях с повреждёнными стенками образуются пристеночные и закупоривающие тромбы. Тогда в богатых сосудами лейомиоматозных узлах развивается некроз по типу «красного инфаркта», причем таким женщинам требуется срочное оперативное вмешательство из-за прорывных маточных кровотечений. 4.Собственные данные: трудности до-операционной диагностики К пониманию морфогенеза маточных кровотечений при миоматозе матки и обострени-ях ревматоидного артрита, полимиозита с крепитирующим тендовагинитом у 70-летней женщины нас привело скрупулезное морфологическое изучения матки и яичников, удаленных в городском онкологическом диспансере. Кровотечение возникло у пациентки после 20-летный менопаузы. Онкологи полагали, что причиной этого маточного кровотечения был рак матки. Обострение у этой пациентки ревматического заболевания вызвало у клиницистов необходимость проведения тщательной предоперационной подготовки, благодаря чему, несмотря на 30-дневную прорывную метроррагию, операция экстирпации матки и яичников и послеоперационный период прошли хорошо. Пациентка, будучи патологоанатомом, сама заинтересованно и скрупулёзно просмотрела препараты удалённых органов и обнаружила неожиданную для клиницистов картину морфогенеза маточного кровотечения, которая была описана в статье, опубликованной в 2008 году [Гамиянц С.А., Яхяева В.К., Вашурина Т.П., Рахимова Л.Ш. Симптомные лейомиоматозные узлы матки при ревматических болезнях. // Медицинский Журнал Узбекистана. 2008, 2, стр. 56-58]. Для того чтобы выяснить, из каких отделов матки было кровотечение, было прове-дено описание с микрофотосъёмкой препаратов из шейки и тела матки, устьев труб, других отделов труб и яичников. Микроскопическое изучение показало, что маточное кровотечение у этой пациентки не было вызвано канцероматозом: у неё не было рако-вой опухоли ни в шейке или теле матки, ни в трубах или яичниках. Однако имелись множественные доброкачественные неоплазии, что, к сожалению, не редкость у жен-щин с ревматоидным артритом, полимиозитом и крепитирующим тендовагинитом. Ниже приводим описание микропрепаратов, представленных на микрофотографиях, начиная с шейки матки и эндоцервикса. Микроскопическое исследование показало, что в шейке матки не было источника прорывных метроррагий, так как эндоцервикс был нормальной структуры.
Сосуды в шейке матки были с очагами фибриноидного некроза, а в капиллярах, как это бывает при обострении ревматических болезней, была картина эндотелиита, представшая в виде пролиферации эндотелиоцитов.В шейке под эндоцервиксом и на поверхности видны множественные ovuli Novbothi, окружённые коллагеновыми волокнами с очагами фибриноидного набухания (фото 2).
В теле матке эндометрий был без признаков отторжения (фото 3) в состоянии старческой кистозной атрофии. Миометрий – с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией интерстиция, эндотелиит.
В теле матки и у внутреннего зева шейки матки – полипы: в шейке из плоскоклеточного эпителия, без участков изъязвления, а в теле (фото 4) – кистозно-железистый полип эндометрия без участков деструкции, но с эндотелиитом капилляров.
В теле матки визуально на разрезе определялись четыре лейомиоматозных узла, расположенных интерстициально. Микроскопически в них были определены деструкция стенок артериол с сужением их просвета (фото 5), лимфоплазмоцитарная инфильтрация интерстиция.
Один из лейомиоматозных улов, близко расположенный к устью левой трубы, сразу после операции был как бы «переполнен кровью», истекающей с его багровой мягковатой поверхности. Часть этой крови затекала по трубе в левую околоматочную полость малого таза. Микроскопически (фото 6) было установлено, что это инфаркт. В пограничном с инфарктом участке в стенках артериолы видна картина фибриноидного некроза, а также резкая отёчность с разволокнением как некротизированной, так и пограничной с инфарктом мышечной ткани.
Миоматозный узел рядом с некротизированным (фото 7) имел картину выраженного нарушения артериального кровоснабжения: тромбартериит, периваскулярный и интерстициальный отёк. Такая картина позволяет предположить, что и этот леоймиоматозный узел ожидали изменения, показанные в фото 6.
Помимо эпителиальных и мезенхимальных доброкачественных неоплазий в теле и шейке матки, у этой пациентки с ревматоидным артритом, полимиозитом и крепитирующим тендовагинитом морфологическое исследование операционного материала обнаружило не выявленную ни клиницистами, ни при УЗИ-обследовании неоплазию в яичнике – текому, которая, по видимому, внесла свою лепту в гормональный дисбаланс и симптомность лейомиом после 20-летней менопаузы. Таким образом, можно сказать, что имеется морфологически подтверждённое мнение о том, что ревматодный артрит с полимиозитом и крепитирующим тендовагинитом может быть «ключом» не только к злокачественным образованиям в разных органах, но и доброкачественным неоплазиям эпителиальной и мезенхимальной природы в матке и яичниках. | ||||||||||||||
|
| ||||||||||||||
| Всего комментариев: 0 | |
Форма входа |
|---|
Партнеры |
|---|
Категории раздела | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
|
Статистика |
|---|
Онлайн всего: 1 Гостей: 1 Пользователей: 0
|
Поиск |
|---|
Наш опрос |
|---|
